Erkrankungsformen, Häufigkeit, Diagnostik

 

Erkrankungen der thorakalen Aorta kommen bei 5-10 von 100 000 Personen pro Jahr vor.

 

 

 

Die thorakale Aorta gliedert sich in vier Abschnitte, wobei Erkrankungen meist die Aortenwurzel und Aorta ascendens und seltener den Aortenbogen oder die Aorta descendens betreffen. Die Durchmesser dieser Segmente hängen von Alter, Geschlecht und Körperoberfläche ab.

 

 

Die Normbereiche sind wie folgt definiert:

Aorta ascendens: 30-35mm

Aortenbogen: 25-32mm

Aorta descendens: 20-25mm

 

 

Eine geringgradige Vergrößerung wird Aortenektasie genannt.

Liegt der Durchmesser über dem 1.5fachen der Norm so spricht man offiziell von einem Aneurysma.

 

Eine Ausweitung der Hauptschlagader über die Norm wird Aortenaneurysma genannt. Dieser Prozess läuft meist über längere Zeit – meiste über Jahre – und macht in den meisten Fällen keine Beschwerden. Als Ursache für eine krankhafte Erweiterung der Hauptschlagader wird am häufigsten ein Bluthochdruck bei den Betroffenen gefunden. Zusätzlich gibt es noch angeborene spezielle Bindegewegbserkrankungen (Marfan Syndrom, Loeys-Dietz Syndrom, usw.) oder einen angeborenen Herzklappenfehler (zweisegelige (bikuspide) Aortenklappe), die das Auftreten von Aortenaneurymsen begünstigt.

Eine positive Familienanamnese im Sinne einer familiär gehäuften Erkrankung ist bei 20% der Betroffenen zu verzeichnen.

 

Neben der krankhaften Erweiterung der Hauptschlagader, gibt es auch lebensbedrohliche Formen der Erkrankung der thorakalen Aorta. Das akute Aortensyndrom fasst alle Formen der Zerreißung, Zerschichtung (Dissektion) mit Wühlblutung in den Schichten der Aorta und des gedeckten Platzens (Perforation) zusammen. Liegt ein akutes Aortensyndrom vor, so klagen die Betroffenen häufig über massive Schmerzen im Brustkorb (Vernichtungsschmerz). In selteneren Fällen kann es durch die Minderdurchblutung von Teilbereichen des Körpers aber auch zu Schwächegefühl in den Extremitäten, Bewusstseinsverlust oder Bauchschmerzen kommen. Das akute Aortensyndrom stellt eine lebensbedrohliche Situation dar, die rasch einer Therapie zugeführt werden muss.

 

Für alle Erkrankungsformen der thorakalen Aorta gilt die Computertomographie als der Goldstandard in der Diagnostik. Erkrankung der Aortenwurzel bzw. der Aorta ascendens können auch mittels Ultraschall (Echokardiographie) erkannt werden. Neben der Computertomographie die eine breite Verfügbarkeit aufweist, stellt die Magnetresonanztomographie ein weiteres bildgebendes Medium dar. In selteneren Fällen wird die Erkrankung der Hauptschlagader im Rahmen es Herzkatheters (Angiographie) diagnostiziert.

 

 

 

Therapie der Erkrankungen der thorakalen Aorta

 

Aortenaneurysma:

Basierend auf großen internationalen Studie konnte gezeigt werden,

dass es zum vermehrten Auftreten von Komplikationen

(Zerreißen oder Platzen der Hauptschlagader bzw. Tod)

kommt, wenn im Bereich der Aorta ascendens ein Durchmesser

 von 60mm bzw im Bereich der Aorta descendens ein Durchmesser

von 70mm erreicht ist. Um diese Komplikationen zu verhindern,

ist eine zeitnahe chirurgische Sanierung notwendig.

 

 

Orientierende Parameter zum Ersatz der Aorta ascendens:

1. Maximaler Querdurchmesser von ³55mm

2. Wachstumsrate von >5mm/Jahr

3. Bei Vorliegen einer genetisch getriggerten Erkrankung oder bikuspiden Aortenklappe unterliegt die Indikationsstellung einer genauen Evaluierung (40-50mm).

    

Neben dem Ersatz der Aorta ascendens mit einer Kunststoffprothese (Dacron) werden auch Operationen im Bereich der Aortenwurzel – mit Klappenersatz (Bentall, Wheat Operation) oder klappenerhaltend (David Operation) bzw. des Aortenbogens routinemäßig durchgeführt.

 

•Supracoronarer Aorta ascendens Ersatz:

Die Aorta wird oberhalb des Abgangs der Koronargefäße (supracoronar) quer durchtrennt und der peripher davon gelegen erkrankte Teil der Aorta entfernt und mittels einer Gefäßprothese ersetzt. Diese Technik wird angewandt wenn der unmittelbar oberhalb der Aortenklappe gelegene Teil der Aorta (Sinus valsalvae) normal ist. Besteht gleichzeitig eine Aortenklappenstenose oder –insuffizienz wird die Klappe separat ersetzt (Wheat Operation)

 

 

•Bentall OP – benannt nach dem Herzchirurgen H. Bentall

Klappennahe Aneurysmen, bei denen gleichzeitig ein Aortenklappenersatz erforderlich ist werden wird durch Einsetzen einer Gefäßprothese mit integrierter Klappenprothese ersetzt. Die Herzkranzgefäße (Koronarostien) werden anschließend wieder in die Aorta ascendens Prothese eingenäht, sodass die Durchblutung des Herzens wieder hergestellt ist.

 

 

•David OP und Yacoub OP – benannt nach den gleichnamigen Herzchirurgen:

Im Gegensatz zur Bentall Operation wird bei der David so wie bei der Yacoub Operation die native Aortenklappe belassen. Hierfür wird die Basis der Hauptschlagader entfernt und die belassene Aortenklappe in eine entsprechend ausgemessene Prothese eingenäht. Die Herzkranzgefäße werden anschließend wieder in die Prothese eingenäht, sodass die Durchblutung des Herzens gesichert ist.

 

Alle diese Operationen werden mit Hilfe der Herzlungenmaschine durchgeführt.

 

 

Akute Aortendissektion

 

• Typ A Dissektion (Aorta ascendens von Dissektion betroffen)

•  

Die akute Typ A Dissektion stellt eine Indikation zur

raschen chirurgischen Sanierung dar. Für die operative Sanierung

werden die Patienten/innen routinemäßig gekühlt (20-25°C)

und während der Operation kurzfristig in einen Zustand versetzt,

 in dem lediglich das Gehirn durchblutet wird. Häufig ist es nötig

betroffene Strukturen des Herzens (Aortenklappe, Herzkrankgefäße)

 mitzubehandeln.

 

 

 

• Typ B Dissektion (Aorta ascendens und Aortenbogen nicht betroffen)

•  

Bei der Typ B Dissektion basiert die Therapie auf dem klinischen

Zustandsbild des Patienten/der Patientin. Kann durch eine

blutdrucksenkende Therapie eine Schmerzfreiheit erzielt werden

und besteht kein Hinweis auf eine Minderdurchblutung im Körper

oder einer Gefahr des Platzens der absteigenden Hauptschlagader,

so ist im Akutsetting eine konservative Therapie ausreichende.

Kommt es jedoch zum Auftreten von Komplikationen (Minderdurchblutung,

Gefahr des Platzens, erhöhter Blutdruck oder anhaltenden Schmerzen trotz Therapie) so ist eine Einbringung eines inneren Schienung, eines Stentgraftes (TEVAR) über die Leiste indiziert. Dies wird in Zusammenarbeit mit interventionellen Radiologen routinemäßig in Vollnarkose durchgeführt.

 

 

Nachbehandlung

Nach chirurgischer Sanierung gelangen alle Patienten/innen als erstes auf eine Intensivstation, wo ein vorsichtiges Aufwachen und Entwöhnen von der Narkose (Weaning) erzielt wird. Abhängig vom Zustand des Patienten/der Patientin liegt die Liegedauer auf der Intensivstation zwischen 1-3 Tage bei geplanten Operationen und 1-10 Tagen (in seltenen Fällen auch länger) bei Notfalloperationen. Nach Übernahme auf die Herzchirurgische Überwachungs- bzw. Normalstation erfolgt eine rasche Mobilisierung. Vor Entlassung wird bei allen Patienten/innen eine Kontroll-Computertomographie durchgeführt und ein Intervall für weitere Nachkontrollen festgesetzt. Der Großteil aller Patienten/Patientinen wird in die Spezialsprechstunde an unserer Universitätsklinik eingeschleust.

 

Zahlen und Fakten an der Universitätsklinik für Herzchirurgie, Innsbruck

An der Universitätsklinik für Herzchirurgie in Innsbruck werden jährlich ca. 150 Patienten/innen geplant an der Hauptschlagader operiert. Eine Vielzahl der Operationen findet im Rahmen der Sanierung einer anderen Erkrankung des Herzens (Erkrankung der Aortenklappen, Herzkranzgefäße) statt. Neben den geplanten Operationen, stellt die Universitätsklinik für den Westen Österreichs inkl. Südtirol auch das Referenzzentrum für die notfallsmäßige Behandlungen von Aortendissektionen dar.

Jährlich werden zwischen 25-30 Patienten/innen mit Typ A Dissektionen an unserem Zentrum einer Notfallsoperation zugewiesen.

Die Spezialsprechstunde für Erkrankung der thorakalen Aorta wird jährlich von etwa 500 Patienten/innen frequentiert. In Summe sind über 2000 Patienten/innen in unserer Spezialambulanz in regelmäßiger Kontrolle. Details zur Sprechstunde finden Sie hier. (Link zur Ambulanz)

 

 

 

 

Aneurysmaambulanz

 

Für Patienten

 

Aufgrund der spezifischen Erkrankung ist international der/die Chirurg/in der therapieleitende Facharzt für Ihre Schlagader (‚Case manager‘).

 

Aufgaben der Spezialsprechstunde für Erkrankungen der Brusthauptschlagader

Die Spezialsprechstunde stellt eine Anlaufstelle für unterschiedliche Patienten/innen dar.

1. Patienten/innen zur Erstvorstellung bei Diagnose einer Erkrankung der Brusthauptschlagader: Erläuterung der Befunde, Aufklärung über die Erkrankung, Erheben einer Familienanamnese, Erarbeiten eines Therapiekonzeptes

    

2. Patienten/innen zur Verlaufskontrolle (betrifft Patienten/innen, die eine Erkrankung im Bereich der Brusthauptschlagader haben, die jedoch noch nicht die Indikation zur Operation erfüllen): Durchführung einer Kontroll-Bildgebung, Evaluierung eines Größenwachstums, Therapieempfehlung und Einbestellung zu neuem Kontrolltermin

 

 

1. Patienten/innen zur postoperativen Nachkontrolle (Alle Patienten/innen die an unserer Klinik einer Aortenoperation zugeführt werden, erhalten eine Empfehlung zur Nachkontrolle): Durchführung einer aktuellen Bildgebung, Evaluierung des operativen Ergebnisses, Erläuterung der Operationsbefunde, Therapieempfehlung und Einbestellung zu neuem Kontrolltermin

 

Kontaktaufnahme/Zuweisung

Grundsätzlich erfolgt der Erstkontakt meist über die/den betreuende/en Internistin/en oder die/den behandelnden/e Hausärztin/arzt. Ist nach dem Erstkontakt eine weitere Kontrolle notwendig, so wird diese im Rahmen des Ambulanzbesuches bereits terminlich fixiert. Abhängig von der Erkrankung liegen die Kontrollintervalle zwischen 6 Monaten und 2 Jahren. Sollte ein Kontrolltermin vergessen worden sein oder eine Terminverschiebung notwendig werden, so ist eine Kontaktaufnahme durch den Patienten/ die Patientin möglich (siehe Kontaktinfo)

 

Wichtiges für Patienten/in am Ambulanztag

1. Mitnehmen aller relevanten Befunde

2. Für die CT/MR Untersuchung müssen Sie nicht nüchtern sein

3. 5-7 Tage vor geplanter CT Kontrolle ist eine Blutabnahme bei der Hausärztin/Hausarzt notwendig (Bestimmung der Nieren- und Schilddrüsenparameter). Dieser Befund muss nur Untersuchung mitgenommen werden

4. Aufgrund von Akutvorstellungen kann es zur Wartezeiten kommen

 

 

Für Zuweiser

 

Aufgaben der Spezialsprechstunde für thorakale Aortopathien

1. Patienten/innen zur Erstvorstellung bei Diagnose einer thorakalen Aortopathie: Erläuterung der Befunde, Aufklärung über die Erkrankung, Erheben einer Familienanamnese, Evaluierung der Notwendigkeit einer genetischen Abklärung, Risikoeinschätzung, Vorgabe einer Therapieempfehlung inkl. Kontrolltermin

    

2. Patienten/innen zur Verlaufskontrolle (betrifft Patienten/innen, die konservativ behandelt werden): Durchführung einer Kontroll-Bildgebung, Evaluierung eines Größenwachstums, Vorgabe einer Therapieempfehlung inkl. Kontrolltermin

 

 

1. Patienten/innen zur postoperativen Nachkontrolle: Durchführung einer aktuellen Bildgebung, Evaluierung des operativen Ergebnisses, Erläuterung der Operationsbefunde, Erkennen der Progression der Grunderkrankung bzw. postoperative Komplikationen oder Therapieversagen, Vorgabe einer Therapieempfehlung inkl. Kontrolltermin

 

Wichtige Vorbefunde vor der Vorstellung in der Spezialsprechstunde

1. Transthorakale Echokardiographie: Aufgrund der häufigen Beteiligung der Aortenklappe ist die Durchführung einer transthorakalen Echokardiographie von essentieller Bedeutung. Ist dies im niedergelassen Bereich möglich, so ersuchen wir neben dem Standardbefund um die Angabe der Morphologie der Aortenklappe (bikuspid?)

2. Computertomographie/Magnetresonanz: Bei Erstdiagnose sollte stets eine CT/MR Körperstammangiographie durchgeführt werden um auch die abdominelle Aorta zu evaluieren. Wir die Bildgebung an unserem Zentrum geplant, so ist die aktuelle Kontrolle der Nieren- und Schilddrüsenparameter (5-7 Tage vor Termin) Voraussetzung für die Durchführung. Bitte diesen Befund mitgeben

 

Kooperationspartner und Angebot der Spezialsprechstunde

Durch eine Vielzahl von Kooperationspartnern können wir Ihnen und Ihren Patienten/innen ein breites Paket bieten:

1. Genetische Abklärung:

   Aufgrund der aktuellen Datenlage und des zunehmenden Wissens über genetische Einflussfaktoren werden alle Patienten/innen auf die Notwendigkeit einer genetischen Abklärung im Rahmen des ambulanten Besuches evaluiert.

    

   Indikationen zur genetischen Abklärung?

            Junges Erkrankungsalter ohne erkennbare Risikofaktoren

            Gehäuftes Auftreten innerhalb der Familie

Erkrankung mehrerer Segmente des arteriellen Gefäßsystems

Verdacht auf syndromale Erkrankung aufgrund des Phänotyps

Frauen mit peripartelen/postpartalen Aortenerkrankungen oder Komplikationen

 

Die genetische Abklärung wird in unserer Ambulanz indiziert und organisiert. Eine Gen-Panel Analyse über eine klar definierte Anzahl von Mutationen kann so ohne Kosten für den Patienten/die Patientin durchgeführt werden. Details zum Gen-Panel und die genetische Abklärung siehe http://www.humgen.at/index_htm_files/ALLG Info Panel Aortopathie Aerzte_ViP1_10.03.2017.pdf

 

1. Spezialsprechstunde für Bindegewebserkrankungen (Kinderkardiologie)

   Patienten/innen mit angeborenen Bindegewebserkrankunge  (Marfan Syndrom,..) erhalten meist bereits im Kindesalter ihre Diagnose. Basierung auf eine Kooperation mit der Universitätsklinik für Pädiatrie werden die Patienten/innen und ihre Familien sowohl kardiologisch wie auch herzchirurgische nachbetreut. Aufgrund des jungen Alters und der repetitiven Bildgebung wird bei diesem Patientengut auf die Anfertigung von Angio-MRTs ein Hauptaugenmerk gelegt.

    

2. Spezialsprechstunde für thorakoabdomineller Aortenerkrankungen (Gefäß-und Herzchirurgie)

   Patienten/innen die eine Erkrankung der thorakalen und abdominellen Aorta aufweisen werden in einer interdisziplinären Ambulanz betreut. Hier soll es gelingen ein optimales Therapiekonzept für diese Patienten/innen zu erarbeiten. Die Spezialambulanz für thorakoabdominelle Aortenerkrankunge findet jeden 1. Donnerstag im Monat statt (Terminvergabe ....., gefäßchirurgische Ambulanz, EG Chirurgiegebäude)

    

    

    

    

   Kontakte

   Bei Notfälle:

   +43 512 504-0 Kontakt zu diensthabende/n Herzchirurg/in

    

   Terminvergabe Spezialsprechstunde:

   dienstags von 8.30-10.00 Uhr

   +43 512 504 24246

   Kinder-Herz-Zentrum, EG (Kardiologische und Herzchirurgische Ambulanz)

    

    

   Team

   Leiter:

   Univ.-Prof. Dr. Michael Grimm

    

   Mitglieder:

   PD Dr. Severin Semsroth

   OA Dr. Julia Dumfarth, PhD 

3. OA Dr. Adel Sakic                                                                 

   FA. Dr. Christoph Krapf